Дневник больного бас

Обездвиживает и удушает: что нужно знать о БАС

Дневник больного бас

Кадр из фильма «Теория всего»: Стивен Хокинг на начальных этапах БАС

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – наиболее часто встречающийся вид болезни двигательного нейрона.

Двигательные нейроны – это клетки, проводящие информацию от центральной нервной системы к мышцам. В длину они могут достигать 1 метра.

Верхние двигательные нейроны находятся в коре полушарий головного мозга. Их отростки (аксоны) спускаются в спинной мозг, где происходит контакт с нейронами спинного мозга.

Нейроны спинного мозга (нижние двигательные нейроны) с помощью отростков передают сигналы мышцам и управляют их сокращениями. В зависимости от своего расположения они отвечают за движение рук, ног, туловища, сокращение диафрагмы, дыхание, глотание и т.д.

При БАС поражаются и погибают двигательные нейроны и головного, и спинного мозга.

Средний возраст заболевших – 45 лет, но бывают и гораздо более молодые пациенты. Так, американскому композитору и гитаристу Джейсону Беккеру поставили диагноз БАС в 20 лет.

Болезнь встречается у 5-7 человек на 100 тысяч населения. Каждые 90 минут в мире диагностируется новый случай БАС.

Мужчин среди заболевших в два раза больше, чем женщин.

Знаменитые люди с БАС

Мао Цзэдун. Фото с сайта pinterest.ru

Мао Цзэдун (1893-1976) — китайский политический деятель.  В возрасте 80 лет ему диагностировали БАС, но умер он спустя два года от инфаркта.

Лу Гериг (1903-1941) — выдающийся американский бейсболист. Диагноз БАС ему поставили в 36 лет, в 1939 году.

Дмитрий Шостакович (1906-1975) — великий композитор. Болел БАС около десяти лет, умер от инфаркта.

Стивен Хокинг (1942-2018) — знаменитый британский физик. Прожил с БАС более 50 лет.

Владимир Мигуля (1945-1996) – композитор, автор музыки к песням «Трава у дома», «Поговори со мною, мама», «Каскадеры» и др. Заболевание обнаружили в 1993 году.

Джейсон Беккер (род. в 1969) — американский композитор и гитарист-виртуоз. Заболел БАС в возрасте 20 лет, в 1989 году.

Фернандо Риксен (род. в 1976) – нидерландский футболист. В 2013 году ему был поставлен диагноз БАС, в 2018 году он потерял способность говорить

Кто в группе риска

Стивен Хокинг. Фото с сайта pinterest.ru

Впервые болезнь описал в 1869 году француз Жан-Мартен Шарко, но до сих пор она плохо изучена. В каждом случае ее пусковые механизмы могут быть разными.

Существуют наследственные формы БАС, и тогда основная причина — мутация в определенном гене. При постановке диагноза врач-невролог, как правило, спрашивает, не болел ли кто-то еще из членов семьи боковым амиотрофическим склерозом или лобно-височной деменцией (к ней приводит та же самая генетическая «поломка»).

Но у подавляющего большинства пациентов (90-95%) никто из родственников не страдал этими заболеваниями. Причем у 10% этих людей мутацию все-таки обнаруживают – она возникает у них впервые, а не передается от родителей.

Есть гипотеза, что существует связь между ненаследственной формой БАС и некоторыми травмами, высокими нагрузками в спорте, сельскохозяйственными химикатами.

Но однозначные выводы до сих пор не сделаны, поскольку многие данные не согласуются между собой.

Единственная известная группа риска – дети болеющих родителей с установленной мутацией, которая явилась причиной развития БАС. Они наследуют нарушенный ген с вероятностью 50%. Но мутация гена не обязательно приводит к БАС.

Слабость в ногах

Дмитрий Шостакович. Фото с сайта pinterest.ru

БАС очень трудно диагностируется. Во-первых, потому что это редкое заболевание, о котором врачи плохо осведомлены. Во-вторых, ранние симптомы бывают довольно незначительными: неуклюжесть, неловкость в руках, слегка тягучая речь. В-третьих, у каждого пациента болезнь проявляется по-своему.

Первые и самые распространенные симптомы БАС – слабость в руках или ногах. Из рук начинают выпадать предметы, человек спотыкается при ходьбе, волочит ногу. Появляется ощущение сокращений мышц под кожей (фасцикуляции). Могут возникать болезненные судороги и спазмы. Повышается утомляемость.

Начинаются сложности с речью, глотанием, жеванием. Становится трудно дышать.

Некоторые пациенты с БАС могут непроизвольно плакать или смеяться. Причины этому не психологические, а физиологические: болезнь затрагивает зоны, отвечающие за эмоциональные реакции. Иногда возникают проблемы с памятью и концентрацией внимания.

Какие обследования проводят, чтобы поставить диагноз

Flickr.com/ ec-jpr

Если терапевт заподозрит, что у человека боковой амиотрофический склероз, он отправит его к неврологу, который назначит серию обследований:

— анализ крови (покажет, повышен ли уровень креатинкиназы – фермент, который вырабатывается при разрушении мышечной ткани);

— магнитно-резонансная томография (не выявляет специфических изменений при БАС, используется для исключения заболеваний с похожими на БАС симптомами);

— электронейромиография (регистрация электрической активности мышц);

При необходимости, могут проводиться дополнительные обследования, такие как люмбальная пункция или биопсия мышц.

Что происходит с больным

Фото с сайта syl.ru

Средняя продолжительность жизни при БАС — от двух до пяти лет с момента появления первых симптомов. Есть случаи, когда болезнь длится несколько десятков лет. Например, Стивен Хокинг прожил с БАС более 50 лет. А есть пациенты, которые уходят через несколько месяцев после того, как поставлен диагноз.

По мере развития БАС человек испытывает все более серьезные трудности с перемещением, речью, глотанием, дыханием. Поэтому врачи советуют родственникам сразу адаптировать жилье для больного и покупать специальное оборудование.

Если болезнь начинается с ног, то сначала пациенту становится сложно ходить и сохранять равновесие, он может опираться на предметы мебели, поэтому они должны быть устойчивыми. Потом больной начинает пользоваться ходунками или инвалидной коляской, и важно освободить для этого пространство в доме.

Постепенно человеку становится трудно поднимать руки, поэтому все необходимые вещи рекомендуется класть не выше 1 м от пола. Существуют адаптированные вилки, ложки и ножи с более толстыми ручками и даже с лямками, они позволяют больному дольше обходиться без посторонней помощи при приеме пищи.

Для общения с внешним миром таким пациентам со временем приходится прибегать к особым устройствам. Стивен Хокинг, например, пользовался специальной компьютерной системой, которая управлялась мышцей щеки.

А Джейсон Беккер использует доску с буквами, на которые указывает взглядом.

Многим помогает устройство Tobii, которое подключается к обычному компьютеру и позволяет передвигать курсор и печатать на клавиатуре взглядом.

Рано или поздно у человека поражаются дыхательные мышцы, и он теряет способность дышать самостоятельно. Тогда возникает потребность в дыхательном оборудовании.

Что помогает при БАС

Фото с сайта als-info.ru

БАС пока остается неизлечимой болезнью. Врачи могут лишь продлить жизнь пациента и улучшить ее качество.

Рилузол — лекарственное средство, позволяющее незначительно замедлить течение БАС (при условии, что человек начинает принимать его на ранних стадиях болезни). Этот препарат не зарегистрирован в России.

Искусственная вентиляция легких тоже увеличивает продолжительность жизни людей с БАС. Кроме того, от нее улучшается сон, уменьшается одышка и утомляемость. Бывает неинвазивная вентиляция легких (НИВЛ), при которой специальный аппарат нагнетает воздух в лицевую маску. При инвазивной вентиляции легких используется трахеостома, что практически полностью лишает человека возможности говорить.

Многим людям с БАС очень сложно есть и пить. Чтобы восполнить недостаток калорий и жидкости, используется специальное лечебное питание. Когда человеку становится сложно глотать даже однородную пищу, ставится гастростома — специальная трубочка, через которую пища поступает напрямую в желудок.

Невролог может прописать пациенту препараты, снижающие спазмы в мышцах, а также лекарства, уменьшающие фасцикуляции. Морфиносодержащие препараты назначаются, чтобы снизить чувство удушья. Иногда пациенты с БАС получают антидепрессанты.

Против стресса и боли помогают массаж, ароматерапия, иглоукалывание. (Естественно, эти методы не лечат само заболевание). Физические упражнения позволяют дольше сохранять функции мышц, чувство равновесия, подвижность суставов. Однако чрезмерная нагрузка может причинить вред, поэтому комплекс упражнений должен разрабатываться под контролем физического терапевта или врача ЛФК.

Какие исследования проводятся, чтобы победить БАС

Изображение с сайта syl.ru

В двигательных нейронах, пораженных при БАС, обнаруживаются патологические сгустки (агрегаты) молекул белка. Обычно белки склеиваются друг с другом в результате какого-то дефекта в гене, который их кодирует.

В 20% случаев наследственной и в 2% спорадической формы БАС заболевание обусловлено мутацией гена СОД-1. Впервые эта мутация была обнаружена в 1993 году.

В некоторых семьях пациентов с БАС была обнаружена мутация гена TAR-ДНК-связывающего белка (TDP-43). У 3-5% пациентов с наследственной формой БАС и у 1% — со спорадической встречается мутация гена белка FUS.

В 2011 году ученые открыли мутацию гена C9ORF72. Оказалось, что она имеется у 25−40% семей, где есть больной БАС, и у 7−10% пациентов со спорадической формой заболевания.

В 2014 году, благодаря флешмобу IceBucketChallenge, когда тысячи людей по всему миру обливались ледяной водой, на исследование причин БАС и поиск лекарства от этой болезни было собрано больше $100 млн.

Исследования идут в двух направлениях. Первый – поиск генов, вызывающих наследственную форму болезни. Второй – выявление «генов предрасположенности», увеличивающих риск заболевания в семье, где раньше ни у кого не было БАС. Понимание механизмов болезни в будущем поможет найти от нее лекарство.

Какая помощь нужна пациенту и его семье

Фото Юрия Мозолевского с сайта sb.by

Человеку, заболевшему БАС, могут понадобиться консультации невролога, специалиста по респираторной поддержке, физического терапевта, эрготерапевта, диетолога, логопеда, музыкального терапевта, психолога, паллиативного врача, а также помощь медицинской и патронажной сестры.

Семье придется обеспечить его определенным оборудованием. Это может быть инвалидное кресло, ходунки, многофункциональная кровать, аппарат ИВЛ или НИВЛ, аспиратор (слюноотсос), откашливатель, подъемник (например, для перемещения из кровати в инвалидную коляску или из коляски в ванну). Кроме того, больному нужны лекарства, лечебное питание, средства гигиены и т.п.

Каждому пациенту с БАС нужен индивидуальный маршрут оказания помощи, так как болезнь может протекать по-разному.

Кто помогает людям с БАС в России

Фото с сайта camilliani.org

После оформления инвалидности пациент с БАС сможет получить в органах соцзащиты по ИПРА (индивидуальная программа реабилитации и абилитации) различные технические средства и расходные материалы: инвалидную коляску, ходунки, средства гигиены. Но это длительный процесс, требующий сбора многочисленных справок.

Системную поддержку больным и их семьям оказывает Благотворительный фонд «Живи сейчас». Служба помощи людям с БАС – основной проект фонда – предоставляет консультации врачей, помощь подменных сиделок, обучает родственников уходу за пациентами.

При необходимости фонд обеспечивает больных дыхательным оборудованием и расходными материалами к нему. Аппараты ИВЛ и НИВЛ, а также откашливатели, предоставляются на условиях безвозмездной аренды.

Ежемесячно служба БАС проводит поликлинические приемы, или «клиники», на которых за один день и в одном месте люди с БАС могут пройти всех ключевых специалистов по заболеванию, получить консультации, а также увидеть других пациентов.

Одно из важных направлений, которое планирует развивать БФ «Живи сейчас», – подготовка образовательных программ для врачей в регионах.

Кроме того, при фонде есть Совет семей, который организует различные мероприятия для общения и отдыха больных. «Общение очень важно для пациентов с БАС. Они зачастую стесняются своей болезни и впадают в уныние», — отметили в фонде.

Полезные адреса и телефоны можно узнать по ссылке

По материалам интернет-портала Als.infoи БФ «Живи сейчас» 

6-7 апреля в Москве при поддержке гранта Мэра Москвы пройдет Общероссийская конференция по БАС, в которой примут участие пациенты, врачи и ученые. В течение двух дней выступят 16 экспертов по различным темам: от новейших научных исследований в области БАС до маршрутизации при получении социальных льгот и оформлении инвалидности. Организатор конференции — БФ «Живи сейчас».

Источник: https://www.miloserdie.ru/article/obezdvizhivaet-i-udushaet-chto-nuzhno-znat-o-bas/

«Принял эстафету – облился водой. Через два месяца услышал диагноз: БАС». Очень грустная история

Дневник больного бас

Тимофей Загорский – о смертельном диагнозе Мариана Чишовски.

То, что происходит в чешском футболе сегодня, связывают с евроинтеграцией и геополитической обстановкой региона: в 1999-м страна вступила в НАТО, еще через пять лет – в Евросоюз.

С тех пор у чехов разноцветные фишки Lucky Dragon, виски, местечко в Центральном банке и авторитет перспективного актора – то есть новые связи, иностранные инвестиции и все такое.

Многое коснулось и спорта: Škodа Holding ушла в частные руки, разрослась и в очередной раз выкупила «Викторию» Пльзень – теперь уже по-серьезному.

Шло по плану: деньги, современная школа, современный стадион и Павел Врба, который глушил Pilsner Urquell прямо из только что выигранных кубков. Очутившись в Лиге чемпионов, он принялся обновлять состав. Первым в списке стоял старый приятель – центральный защитник, знакомый по Словакии, высокий, хорош на стандартах, зовут Мариан Чишовски.

Недавно Мариана парализовало. Диагноз – Боковой амиотрофический склероз, как у Стивена Хокинга.

Оба знали друг друга по «Жилине»: Врба добывал первый в карьере кубок, Чишо не мешал, хотя посреди сезона все-таки сбежал к конкурентам – что сказать, предложили хорошие деньги.

Никто вроде и не обиделся: «Жилина» финишировала первой, «Петржалка» с ее финансами – второй. Врба заработал имя, потренировал сборную Словакии и возглавил проект «Виктория» Пльзень.

Мариан забил много голов, вернул место в сборной, повторил «Золотой дубль» и выбрался за границу – румыны, 550 тысяч евро, амбиции.

Их пути снова пересеклись через пять лет, в 2011-м: Врба нуждался в усилении перед квалификацией ЛЧ, Чишовски – в экшене. Хоть и одолевали сомнения: все-таки 31 год, лучшее позади, «Темишоара» отпускает бесплатно – кажется, тут очевидно что-то не так.

Но на этот раз тренер настоял: «Его опыт поможет нам выйти в групповой этап». «Предложений было несколько, но я предпочел Пльзень, – комментировал игрок трансфер клубному телевидению. – Чемпионы, отличный состав, строят новый стадион. Да и Чехия не чужая».

Внушительную роль также сыграли словаки Марек Бакош и Михал Дюриш.

Задумка Врбы сработала: Чишовски положил четыре гола в квалификации и уже через два месяца срывал травку с «Камп Ноу».

Забивал, кстати, довольно часто.

Оказалось, Мариан из тех, кто проводит лучшие годы после 30. Переехал в Пльзень в 31, в 32 женился, еще через полгода отправил сына в школу – и все это под идеальную форму, фанатскую любовь и кубки.

В феврале 2014-го подписал новый контракт: «Чувствую себя спокойно. Ставим высокие цели, в конце достигаем их. Стадион всегда полный, люди живут футболом.

Семье здесь нравится, так что я рад, что продлил контракт».

Как заболел

В марте Чишовски порвал крестообразные связки, лег на операцию, надеялся восстановиться к концу лета, но что-то пошло не так.

Тем самым летом, посреди сборов, схватил простуду и забеспокоился – горячка не отступала целый месяц. «Все началось с того, что левое плечо тихонько подергивало. Поначалу не обращал внимание.

Потом оно дергалось 24 часа в сутки. Затем прибавилась температура», – жаловался клубному врачу Мариан.

Павел Врба уже давно принял сборную, новый тренер Душан Угрин-младший выстроил свою заднюю линию – собственно, как и Мирослав Коубек – следующий тренер Пльзени. Чишовски не вносили в заявку, фанаты требовали объяснений – где, черт побери, лучший защитник прошлого сезона? В клубе, конечно, ситуацию не комментировали.

До осени.

Тогда появились первые слухи. «Хуже рака. Чем болен Чишовский?» – с таким заголовком вышел материал Blesk!, чешского аналога российского Life!. В статье предположили две вещи: первая – у игрока редкая форма мышечной дистрофии, вторая – Боковой амиотрофический склероз. Последнее предложение пугало: «Шансов на возвращение – ноль».

Информация подтвердилась на Новый год-2015. Клубный сайт выступил с официальным обращением:

«Долгое время Мариан Чишовски просил нас не распространять информацию. Тем не менее, в связи с общественным резонансом, решил ко всем обратиться. Последние несколько месяцев Мариан борется с серьезным недугом, не позволяющим проводить тренировки.

Название болезни останется в тайне – так пожелал сам Чишовски, клуб сохраняет его просьбу. Дополнить можем только то, что контракт остается в силе, а сам футболист тренируется индивидуально. Чишовски – неотделимый член викторианской раздевалки».

Этим летом Чишовски дал свое последнее интервью, в котором вспоминал переживания: «Много разных обследований. Отправили на МРТ, но никто не обсуждал со мной диагноз… его я прочитал на бумаге.

Врач уверял, что это лишь подозрения, и меня будут обследовать дальше. Да я и сам не верил, что такое возможно. То, что происходило, никому не сообщал. Знали только три человека: доктор, президент и я.

Еще через пару месяцев начал чувствовать, что становлюсь слабее: в тренажерке поднимаю не 80 килограмм, а 75 – и так далее».

Что такое БАС

«Современная медицина до сих пор не знает причину болезни, то есть лекарства не существует. БАС заключается в поражении двигательных нейронов, у этих нейронов свои функции, которые отвечают за наши движения.

Болезнь способствует исчезновению клеток. Почему? Никто не представляет, – рассуждает клубный врач «Виктории» Петр Непраш. – Самое страшное в профессии – объявить хорошему человеку, что он умирает.

В моем случае это был Мариан Чишовски».

Медицина способна лишь временно останавливать течение болезни. Специалисты сходятся: только 20% больных живут пять лет, 10% – семь лет. Исключения, конечно, есть, и их всего два. Самого знаменитого носителя БАС зовут Стивен Хокинг: сейчас ему 75, и он в полном здравии, если не считать двигательные функции. Как это произошло, никто до сих пор не в курсе.

Что случилось потом

«Не хотел обсуждать болезнь и выступать перед камерой. Но я поменял мнение. Нет никакого переломного момента – просто сам пришел к этому. В первый год воспринимал все иначе, однако сейчас хочу привлечь внимание. Желаю, чтобы помощь дошла и до других пациентов», – рассказал Чишовски Sport.cz в декабре 2015-го, то есть впервые за полтора года.

В мае «Виктория» выиграла чемпионат, собрала полный стадион и приготовила для Мариана подарок. Когда тот, наконец, прибыл на церемонию, игроки надели специальные майки с надписью «Победа для Чиши» и номером, под которым он выходил на поле, – 28.

В это время 11 тысяч болельщиков скандировали его имя. «Я довольно твердый человек, но признаю, что плакал. Не от радости, что выиграл лигу, а из-за Мариана.

Если бы я мог обменять титул, к которому шел 32 года, на то, чтобы Чиша снова был здоров, я бы без раздумий сделал это», – говорил главный тренер Мирослав Коубек на мероприятии.

Кто ему помогает

Болеть БАС осложняется высокой стоимостью лечения. Редкие лекарства, оборудование, специальный персонал, постоянные обследования и тренажеры – за все это, разумеется, приходится платить.

Именно поэтому Чишовски до сих пор числится в составе команды, а его номинальная стоимость – 100 тысяч евро.

 Последний контракт закончился летом 2016-го, однако владельцы «Виктории» продлили его на неопределенное время.

Плюс благотворительность. Павел Горват – лучший друг Чишовски, легенда «Виктории» и Личность года-2010, 2011, 2012 и 2013 – основал благотворительную организацию Spolek 28.

Планировал привлечь внимание западно-чешского региона, однако идею подхватили игроки сборной, а следом – остальной футбольный мир, в том числе Павел Недвед (его бутсы продали за 10 тысяч долларов), Нани, Уолкотт или, к примеру, Погба.

Цель заключается в следующем: звезды жертвуют личные бутсы на аукцион, затем обувь продается по заоблачным ценам.

Всего собрали 110 пар. «Бутс очень много: начиная от Павла Горвата, заканчивая Найджелом Де Йонгом, – комментировал происходящее Чишовски. – Мои тоже есть. В добавок положил фотографию приятного момента карьеры».

Затем присоединились остальные: однажды свои бутсы прислал 12-летний паренек из Братиславы, Павел Врба оставил свитер, в котором отмечал успехи в Лиге чемпионов, а теннисист Радек Штепанек подарил счастливую ракетку. «Есть представление, как тратить деньги.

Не только на себя, но и на других больных, у которых нет возможностей». Не соврал: часть суммы ушла на переоформление дома, в котором живет; остальные деньги послал на благотворительность.

 «Построил специальную лестницу из спальни в прихожую, чтобы снизить количество дневных тренировок – все-таки это не так просто», – шутил Чиша.

***

Летом 2014-го, когда некоторые из вас обливались холодной водой на Ice Bucket Challenge и передавали эстафету Андрею Пономареву, очередь дошла и до самого Чишовски: «Помню, меня вызвал хоккеист Вацлав Плетка, и я облился прямо у нас в раздевалке. Через два месяца я услышал диагноз».

С начала лечения на клубную почту шлют множество открыток и писем. «Когда присылали первые письма, я их не читал, – признался Чишовски в интервью Spolek 28. – Но мне приятно, фанаты очень радуют».

Разъяснил просто: телесные движения забирают много сил, и нет разницы чем заниматься – сесть за велотренажер или посмеяться над комедией. «Я уже не способен на многие бытовые вещи и зависим от других людей.

Но я невероятно счастлив: у меня замечательная семья и верные друзья. Когда получается сделать что-то самому, чувствую прилив уверенности».

Сейчас

В мае 2016-го, когда мэром Лондона стал уверенный пакистанец, а чешские пранкеры надурили российские телеканалы, самочувствие Чишовски сильно ухудшилось.

И хотя он уже не мог самостоятельно передвигаться, камеры все же засекли лицо на трибуне – Мариан наблюдал, как «Виктория» защищала последний титул. Следил за финальной битвой вместе с женой и тремя детьми.

Когда чемпионский кубок выкатили на газон, диктор стадиона назвал все причастные к победе фамилии, а в конце внезапно остановился и произнес: «Мариан Чишовски, номер 28».

Публика аплодировала.

Летом тоже аплодировала. Болезнь временно дала заднюю, Мариан приехал к команде на австрийские сборы. Всего на пару деньков.

Последний раз появился на публике в конце декабря: Горват и Коллер организовали хоккейный матч.

«Стараюсь остановить болезнь: слежу за питанием, соблюдаю режим, каждый день тренируюсь. Это нереально тяжело. Многие дают советы, но я делаю все так, как сам посчитаю нужным. Проблема в том, что не существует ничего конкретного против этой болезни. Поэтому мне остается лишь надеяться – вера помогает жить. Надеюсь, мое имя когда-нибудь поможет найти лекарство».

.com/MarianCisovsky(1), fcviktoria.cz, spolek28 (4,5)

Источник: https://www.sports.ru/tribuna/blogs/superratings/1182036.html

«Лечь и умереть спокойно» с этой болезнью не получится

Дневник больного бас

Несколько лет назад на вопрос пациента с БАС: «Что мне делать, доктор?» любой российский врач мог ответить только: «Ничего». Сегодня для продления активной жизни и облегчения страданий таких больных работает команда высококлассных специалистов.

Боковой амиотрофический склероз – это неизлечимое заболевание центральной нервной системы, при котором из мозга по неизвестным причинам перестают поступать сигналы в мышцы, и они перестают функционировать.

БАС может развиваться стремительно, и буквально через полгода после постановки диагноза больной может превратиться в инвалида.

В 2017 году командой специалистов Службы помощи людям с БАС  в Москве совместно с фондом «Живи сейчас» были разработаны клинические рекомендации по ведению пациентов с БАС. Этот документ сейчас находится на утверждении в Минздраве.

Болезнь неизлечима, но можно во многом облегчить страдания пациента. И неврологи всего мира в данном случае ориентируются на жалобы больного и на симптомы БАС. Через какое-то время человек с БАС неминуемо перестает глотать.

Если раньше он просто худел, слабел, качество его жизни было очень низким, кроме того, пища могла попасть в легкие в тот момент, когда он поперхнулся, вызывая тяжелую инфекцию, то сейчас установка гастростомы – специальной трубки, с помощью которой пища попадает сразу в желудок, минуя глотку и пищевод, – может значительно улучшить качество жизни пациента, облегчить его состояние и позволить ему нормально питаться.

Если раньше человек с БАС не мог горизонтально лечь, потому что начинал задыхаться, то теперь с помощью неинвазивной вентиляции легких и правильно подобранной медикаментозной поддержки решается проблема с дыханием.

Московской службе БАС в этом году исполнилось шесть лет. Она создавалась на базе Марфо-Мариинской обители милосердия. В 2016 году Служба переехала в Больницу святителя Алексия.

Анна Касьянова, руководитель Службы помощи людям с БАС при АНО ЦКБ святителя Алексия:

Анна Касьянова

«Служба работает следующим образом. Первый этап – подтверждение диагноза. Наши врачи изучают документы и, убедившись в том, что это действительно БАС, подключают пациента к сети оказания помощи.

Второй этап – патронаж. За пациентом закрепляется медицинская сестра – это человек, который соединяет пациента (его семью) и Службу. Она определяет, какая помощь нужна больному, консультация каких специалистов ему требуется, регулярно посещает и звонит семье больного.

Если больному установили гастростому либо у родственников возникают сложности с уходом за ним, в семью выезжает патронажная сестра. Она обучает тех, кто ухаживает за больным, как правильно посадить или пересадить, как обрабатывать пролежни, как помыть больного, как обращаться с гастростомой.

Эрготерапевт помогает так организовать пространство, чтобы у больного была возможность самостоятельно себя обслуживать настолько, насколько это возможно.

Физический терапевт разрабатывает индивидуальную программу упражнений для каждого пациента, учитывая его индивидуальные особенности и особенности течения болезни. Музыкальный терапевт знакомит пациента с целым рядом упражнений, помогающих укрепить мышцы гортани и глотки, чтобы продлить период, когда он в состоянии говорить и глотать.

Следующий этап работы Службы – помощь социальной команды. Координатор – это тот человек, которому нужно звонить «в любой непонятной ситуации».

Координатор знает, к кому направить, как распределить ресурсы, какие тренинги и мероприятия на данный момент проходят в Службе.

Координатор выезжает лично к пациенту с набором специальных шкал и анкет, которые он заполняет, опрашивая больного и наблюдая за ним.

Очень важный вид помощи – информационная: где достать специальные кровати или питание, как получить коляску, памперсы.

Всегда есть возможность приехать и на очную консультацию. Раз в месяц в Больнице святителя Алексия проходит поликлинический прием, на котором присутствует вся мультидисциплинарная команда специалистов.

Также Службой проводятся школы по уходу для родственников, школы по питанию и общению, группы психологической поддержки для родственников, группы по утрате, молебны о болящих и панихиды.

В Службе есть священник, который готов не только исповедовать и причастить, но и просто приехать поговорить, потому что довольно часто у больных, столкнувшихся с такой тяжелой болезнью, возникают вопросы о смысле жизни и как с этим справиться. Наш отец Валерий всегда готов выехать, поговорить, поддержать.

У нас есть волонтеры, которые приходят к больным с визитом, например в их день рождения, и приносят с собой праздник. Это всегда огромная радость для семьи, часто изолированной от остального мира в связи с болезнью.

Анна и Александр Ивлевы. Лика Архангельская

Консультации специалиста по социальной работе направлены на своевременное получение помощи от государства.

Иногда одной бумажки или даже в нужном месте поставленной галочки достаточно, чтобы бесплатно получить очень важные технические средства реабилитации.

Необходимо правильно оформить группу инвалидности и Индивидуальную программу реабилитации (ИПР), чтобы получать пособие по уходу и доступ к программам социальной поддержки.

Служба оказывает помощь в оформлении запросов по установке пандусов и подъемников. За последний год 76 семей получили помощь в установке пандусов, оформлении ИПР, получении санаторно-курортного лечения и различных технических средств реабилитации.

Иногда пациент говорит, что хочет уйти естественным путем, отказывается от установки гастростомы, от использования аппарата ИВЛ и от попыток медикаментозно замедлить процесс течения болезни.

Чтобы снять тягостные симптомы – слюнотечение, одышку, нарушение глотания и питания, двигательные проблемы, спазмы, образование пролежней, мы сопровождаем больного до последних его дней. И наша основная задача – продлить то комфортное время, когда пациент еще может сам себя обслуживать».

Служба это наш путеводитель, и мы боремся

Александр Ивлев, муж Анны Ивлевой, больной БАС:

«Жена попала в аварию в 2014 году, сильно пострадало лицо, был сломан нос. Через какое-то время начались проблемы с речью – Аня начала картавить, плохо выговаривала слова. Мы все списали на ДТП и ходили совершенно не к тем врачам.

Анна и Александр Ивлевы. Елена Немова

Потом было подозрение на микроинсульт, сделали МРТ. Также были подозрения на другие неврологические заболевания. Аня прошла какой-то курс лечения, назначенный неврологом. Когда он не дал никаких результатов, стали копать дальше.

Врач предположил, что это может быть миастения (аутоиммунное заболевание, вызывающее слабость мышц из-за нарушения в работе нервно-мышечной передачи. – Прим. ред.), и назначил специальное исследование – электронейромиографию, результаты которого указали на боковой амиотрофический склероз. Так мы попали в Службу помощи людям с БАС.

Нам повезло. Очень узкий круг неврологов знает про БАС. И шансы попасть именно к тому специалисту, у которого возникнут правильные подозрения, до сих пор минимальны.

Анна. Антон Алябьев

Служба – это наш путеводитель. Очень важно, когда поставили диагноз, определиться, что дальше. Когда не знаешь, что делать, ощущение, что жизнь кончилась, остается только запереться, закрыться от всех и тихо мучиться в одиночку. А еще родственники и друзья могут исчезнуть, отвернуться – тоже от незнания и страха. И человек попадает в полную изоляцию. Это жуткая ситуация.

Анна с мужем Александром и дочерью Марией. Антон Алябьев

На самом деле жизнь продолжается, даже несмотря на такое тяжелое заболевание.

Это сильно ободряет. И особенно важно ощущение, что ты не один на один с болезнью. Что есть люди, которые знают, как тебе помочь, и готовы это делать абсолютно безвозмездно.

С помощью специалиста Службы по социальной работе удалось через полгода после оформления инвалидности поменять группу с III на II. Таким образом увеличилось пособие.

В Службе есть совершенно потрясающая команда музыкальных терапевтов. Во-первых, от их визита сразу поднимается настроение. А настроение ведь очень влияет на самочувствие пациента! Во-вторых, дыхание – это работа мышц. И экспертами Службы разработан комплекс специальных упражнений для укрепления этих мышц. То есть этот курс приносит и пользу, и удовольствие.

Анна и Александр. Константин Gandi Поляков

Творческая команда Службы организует досуговые мероприятия – совместный поход в театр, в океанариум, на ретро-вечеринку.

Мы сейчас живем спокойно. Если что-то случится, мы знаем, к кому обратиться за помощью. Также у нас есть памятки с инструкциями – что делать в кризисной ситуации. Мы не унываем, боремся. Несмотря на нарушение двигательных функций, Аня рисует невероятные картины маслом, как и прежде!»

Анна. Антон Алябьев

На сегодняшний день Служба помощи людям с БАС курирует около 650 пациентов. Давайте поможем улучшить качество их жизни, подарим им минуты радости, комфорта и спокойствия, облегчение боли и страданий.

Фонд «Православие и мир» помогает Службе помощи людям с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) благотворительного фонда «Живи сейчас».

Собранные средства пойдут на оплату более 100 выездов физических и эрготерапевтов в семьи, более 200 консультаций различных специалистов, как в очной, так и в заочной форме, трех поликлинических приемов, включающих работу целой команды экспертов, около 700 выездов подменных сиделок.

Источник: https://www.pravmir.ru/lech-i-umeret-spokoyno-s-etoy-boleznyu-ne-poluchitsya/

В группе риска — каждый. можно ли выжить с диагнозом бас

Дневник больного бас

Боковой амиотрофический склероз (БАС), известный как «болезнь Стивена Хокинга», нередко называют самым загадочным недугом: здоровые люди вдруг оказываются прикованными к постели.

Лечить БАС невозможно, впрочем, как и выявить предрасположенность к нему. В группе риска — каждый, независимо от расы, пола и социального статуса. В России такой диагноз примерно у 15 тысяч человек, хотя официальной статистики нет.

Как живут эти люди — в материале РИА Новости к Международному дню борьбы с БАС.

«Вставай быстрее, ты меня позоришь!»

К Константину Богомолову из Наро-Фоминска мы попали прямо в день его рождения. Гостей немного: тетя, сестра и маленькая племянница. «Костя очень рад, когда к нему приходят. Общения ведь никакого.

Только мы да интернет», — говорит мама Лидия Ивановна, усаживая меня за праздничный стол в самый центр.

Именинник, увидев новые лица, расплывается в улыбке и протягивает руку, другой опираясь на инвалидную коляску.

У Кости боковой амиотрофический склероз. Он с трудом говорит, почти не передвигается без помощи посторонних или ходунков. Сегодня ему исполнилось 42 года. Болезнь сделала его инвалидом, хотя еще каких-то 12 лет назад он был атлетически сложенным банкиром-карьеристом, у которого вся жизнь была расписана на годы вперед.

«Во всех секциях я в первых рядах. Футбол, волейбол, мне нравился спорт. Учился в школе отлично. Планы были такие: сначала в военное училище, потом второе высшее на юрфаке. Поступал в Галицинский погранинститут, там конкурс был огромный — 15 человек на место! Но я поступил сам», — Богомолов вспоминает свое прошлое с большим удовольствием.

Его комиссовали через три года — стало стремительно падать зрение. Выяснилось это случайно: с аппендицитом курсанта положили в медсанчасть. Там все проверили, оказалось, что зрение почти минус один — в пограничники путь заказан.

Бывший курсант не расстроился: поступил в вуз и получил образование по экономической специальности. Потом работал на разных должностях в банке. Последняя запись в трудовой книжке — начальник отдела. «В подчинении было 68 человек!» — сообщает Константин и пытается поднять вверх палец, но руки его плохо слушаются.

Две тысячи восьмой год. Карьера шла в гору, личная жизнь складывалась удачно: появилась красавица жена. Вместе они снимали квартиру в Москве, завели кошку. Жаловаться было не на что.

Но молодой человек стал замечать: довольно размеренный темп жизни его изматывает. Он вспоминает, как однажды утром собирался на работу и не смог застегнуть до конца пуговицы на рубашке — сил не хватило.

И даже если он спал весь день, казалось, будто не смыкал глаза неделями.

В семье его перманентной усталости никто значения не придавал. Думали — притворяется, молодой ведь, значит, сил должно быть выше крыши. А как-то раз во время семейного застолья Костя выпил рюмку и упал прямо под стол.

«Отец долго кричал, решил, что я напился. Орет: «Вставай быстрее, ты меня позоришь!» А я расплакался и отвечаю: «Пап, не могу».

Вскоре он заметил, что почерк становится неразборчивым, расписываться быстро не получается. Речь портилась, многие слова просто сглатывал. Коллеги переспрашивали: может, простыл, нос забит? Менялась и походка: вместо расправленной спины — сутулые плечи. Константин шаркал ногами, мог поскользнуться и упасть на ровной поверхности, да так, что получал ссадины и переломы.

Богомолов показывает мне нос: «Видишь, какой кривой, с неестественной горбинкой? Это я упал, оправа очков вошла в кость. Причем очки не сломались, а переносицу раздробили. Врачи распиливали и вытаскивали».

Смеется: «У всех должно быть хобби. Вот и я собираю коллекцию — падений. Я тебе потом покажу фотографии. Я очень долго не мог смириться, что уже не могу ходить как раньше. А сейчас привык».

Врачи долго не понимали, что с ним происходит. Назначали десятки исследований. Мама Кости рассказывает: сначала решили, что у него болезнь двигательного нейрона, но диагноз быстро отменили. Диагностировали болезнь Паркинсона. Выписали лекарства и отправили домой. Четыре года он лечился от того, чего у него никогда не было.

«Лекарства не помогали, но мы даже как-то успели привыкнуть. За это время сын уволился с работы, оформил инвалидность, но время зря не терял, сам сделал ремонт в доме. Потратил на это целый год. Он у меня молодец, не отчаивается», — включается в беседу Лидия Ивановна.

БАС прогрессирует, поражая  двигательные нейроны в головном и спинном мозге, поэтому постепенно атрофируются почти все мышцы. Итог один: полный паралич.

Константин знает, что его ждет, но никто не в силах предсказать, когда именно это наступит. «Некоторые вообще быстро угасают, потом лежат бездвижно и только глазами шевелят.

А мне вроде как повезло, болезнь прогрессирует медленно. Но если бы не мама, давно бы слег».

Лидия Ивановна всю жизнь проработала медсестрой — в Москве и области, объездила разные районы. Мастер на все руки: и капельницу поставить, и откачать, и добрым словом поддержать. Даже в отделении паллиативной помощи успела потрудиться. Ей восьмой десяток, а она все еще дежурит в детском отделении.

«Здесь остается надеяться только на себя — покупать лекарства, ездить на исследования. Хотя должны помогать инвалиду, но областное Минсоцзащиты нас не балует», — мать показывает на соседний дом. Аккурат через забор — здание управления соцзащиты со свежим ремонтом.

«Ни разу ни одной путевки в санаторий не дали. Мы стоим в очереди и ждем. Один раз предложили поехать в Кисловодск в середине ноября. А что там делать, что лечить? Нам нужна реабилитация, чтобы разрабатывать мышцы. Костя покупал тренажер, занимался, но сейчас уже не в силах крутить педали. Боимся, что тазобедренный сустав вылетит».

Инвалид спит на раскладном диване. Богомоловы просили у чиновников специализированную кровать, чтобы была с ручками и подъемом спинки. Но в министерстве отказали. «Говорят: «Идите к депутату, соберите справки, докажите, что у вас нет денег, и ждите ответа». Что я буду унижаться? Сами накопим. Может, найдем подешевле, я видела в интернете».

В 2009-м Лидия Ивановна похоронила маму. Через год — отца. В 2013-м дочка заболела — рак поджелудочной. «Угасла за несколько недель, умерла на моих руках, — на глазах выступают слезы. — Остался внук — сейчас уже взрослый, не забывает нас, помогает. А вот Костя своих детей не успел завести, не получилось».

Первая жена ушла от Богомолова еще восемь лет назад. Он уверен, что это не было связано с болезнью: «Просто не сошлись характерами». Через несколько лет он встретил другую женщину, намного старше его, прожил с ней два года.

По словам матери, сожительница пыталась поставить Костю на ноги народными методами, считала, что его сглазили. «Мне запретила видеться с сыном, не пускала за порог. Да и сын на мои звонки отвечал резко.

Кричал: «Ты не звони мне, а то она узнает, будет скандал». Уже позже я выяснила, что карточку с деньгами Костя давно не видел, все поступления растворялись — то на учебу ее дочке, то на новую стиральную машинку.

Все закончилось относительно хорошо — она позвонила и объявила: «Забирай своего сына».

Все свободное время Богомолов сейчас проводит в соцсетях, но общается в основном с инвалидами. В Наро-Фоминске с таким диагнозом он один. Константин уверен: у него еще есть шанс найти женщину и создать семью. «У Стивена Хокинга было трое детей, которых он родил уже после того, как ему диагностировали БАС. Так что все возможно».

В регионах ничего не слышали о болезни

Сколько именно человек в России с БАС, никто не знает, поскольку официального реестра нет. Тем не менее называть заболевание крайне редким не стоит.

Генеральный директор благотворительного фонда «Живи сейчас» Наталья Луговая рассказала РИА Новости, что по их подсчетам число страдающих «болезнью Стивена Хокинга» может варьироваться от десяти до 15 тысяч человек. «В других странах есть более точная статистика.

В прошлом году специалисты из США подсчитали, что каждые полтора часа в мире подтверждается один диагноз. Непосредственно у них ставится 5,6 тысячи диагнозов в год. А Британская ассоциация заявила, что в их стране от этой болезни ежедневно умирает шесть человек», — приводит цифры Луговая.

Фонд, который она возглавляет, появился в 2015 году усилиями пациентов, которые пытались понять, что с ними происходит. «В России пока не занимаются заболеванием на серьезном уровне, поскольку лечение очень дорогостоящее.

Поддержка оказывается в основном на уровне семьи. Поэтому когда у человека никого нет — это действительно страшно. Ведь нет ни одного специализированного медицинского учреждения, способного помочь больному», — объясняет она.

БАС трудно диагностируется, такой диагноз ставят в последнюю очередь, когда врачи исключили целый ряд других неврологических заболеваний, похожих на БАС по симптоматике. В лучшем случае на это уходит от полугода до года.

Однако, по словам Луговой, проблема в том, что в России катастрофически не хватает специалистов, способных распознать заболевание: «Мы сейчас готовим образовательную программу, которую оставим в свободном доступе. Надеемся, что региональные врачи пойдут навстречу и переймут опыт».

Аппараты по цене новой машины

Как правило, заболевание развивается стремительно, но были случаи, когда пациенты благодаря физическим упражнениям сохраняли эластичность мышц и жили достаточно долго.

Также огромную роль для пациента играет аппарат искусственной вентиляции легких и откашливатель. Последний нужен, потому как горловые мышцы сами не способны откашлять мокроту, из-за чего развивается пневмония.

 В фонде «Живи сейчас», например, благодаря президентским грантам с пациентами занимаются физиотерапевт, логопед, помогает эрготерпавт.

Но, уточняет Луговая, семьи чаще всего не имеют возможности купить такие приспособления из-за их дороговизны. «Впервые о приборах домашней вентиляции легких заговорил наш фонд. В подавляющем большинстве регионов нет ни одного специалиста, способного управляться с ними. На всю страну не наберется и дюжины», — разводит руками она.

«Не выживет. Идите домой и готовьтесь»

Александр Худяков из небольшого поселка Косиха Алтайского края год назад начал жаловаться на усталость и затрудненное дыхание. Он гипертоник, поэтому особого значения этому не придал.

Однако когда недомогание стало мешать работе, все же ушел на больничный.

Его супруга Наталья рассказала РИА Новости, что муж сразу решил оформить инвалидность, переживая, что может заболеть в любой момент и остаться без средств к существованию.

«В феврале 2018-го мы обратились к врачам. Сказали, что это миастения, и отправили домой. Через месяц поехали к неврологу на повторный прием. Врач поставил новый диагноз: БАС. Что делать, как быть, что это за диагноз такой? Ничего не объяснил, велел пить витамины», — вспоминает Наталья Худякова.

Состояние мужа ухудшалось, через несколько месяцев случился приступ, он задыхался. Госпитализировали в реанимацию, а супругу огорошили вердиктом: «Можете не надеяться, он не выживет. Идите домой, готовьтесь».

«Неделю он находился в коме. Оказалось, у него была застойная пневмония. Саша сильный, через несколько недель пришел в себя. Постепенно начал вставать на ноги, садиться», — делится подробностями Наталья.

Из-за того что Худяков задыхался, реаниматологи ввели ему в горло трубку, что, по мнению жены, было ошибкой. Если бы медики знали правильный диагноз, они бы просто прочистили дыхательные пути. «Но в крае было только два случая заболевания БАС. Специалистов нет. И я тоже не понимала, что с мужем происходит», — продолжает Наталья. 

Пять с половиной месяцев Александр находится на аппарате ИВЛ и не выходит за пределы реанимации. «Многие думают, что если человек сам не дышит, значит, он лежит овощем. А Саша в сознании, даже может пройтись по палате. Но она очень маленькая — общая, его кровать отделена от других ширмами. Больше всего он хочет домой, но нужен домашний аппарат ИВЛ», — жалуется она.

По словам Натальи, она искала поддержки везде, но в ответ получает лишь отказы. «Мне в открытую говорили: «У него такой диагноз, что вы с ним возитесь?» Спасло то, что в поселке все его знают. Иначе бы его, наверное, просто бросили. А я буду бороться до конца, потому что муж этого заслуживает».

Врач-невролог, заведующий отделением неврологии Городской клинической больницы имени Буянова Лев Брылев занимается пациентами с боковым амиотрофическом склерозом с 2012 года. Он один из первых в России начал разрабатывать методики оказания помощи таким больным и сформировал подходы, позволяющие улучшить качество их жизни.

Брылев объяснил РИА Новости, что сейчас у медицинского сообщества есть интерес к теме паллиативной помощи и БАС в частности на государственном уровне. «Например, в нулевых люди могли только мечтать о применении морфина для купирования приступов одышки, а сейчас четверть наших московских пациентов получает морфин.

И, конечно, то, что уже в семи российских регионах Минздрав предоставляет таким пациентам дыхательное оборудование, — большой шаг вперед», — объясняет специалист.

Впрочем, он согласен: многие инициативы пока что упираются в недостаточную информированность врачей об особенностях ведения пациентов с подобным редким диагнозом.

Однако есть и позитивные моменты.

Так, Брылев рассказывает о том, что недавно во всех медучреждениях Башкортостана с подачи главного внештатного специалиста по неврологии Мансура Кутлубаева были распространены «красные флаги» — памятки с симптомами, которые должны насторожить врача и заподозрить у пациента БАС. «Из таких, казалось бы, небольших шагов складывается повышение информированности врачей о болезни», — резюмировал медик.

Источник: https://ria.ru/20190621/1555732266.html

Доктор Новиков
Добавить комментарий