Транспозиция крупных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция крупных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов – тяжелая врожденная патология сердца, характеризующаяся нарушением положения главных сосудов: отхождением аорты от правых отделов сердца, а легочной артерии – от левых. Клинические признаки транспозиции магистральных сосудов включают цианоз, одышку, тахикардию, гипотрофию, сердечную недостаточность.

Диагностика транспозиции магистральных сосудов основана на данных ФКГ, ЭКГ, рентгенологического исследования органов грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии.

Методами оперативной коррекции транспозиции магистральных сосудов служат паллиативные вмешательства (баллонная атриосептостомия) и радикальные операции (Мастарда, Сеннинга, Жатене, Растелли, артериального переключения).

Транспозиция магистральных сосудов – врожденный порок сердца, анатомическую основу которого составляет неправильное расположение аорты и легочной артерии относительно друг друга и их обратное отхождение от желудочков сердца.

Среди различных ВПС транспозиция магистральных сосудов составляет 7–15%; в 3 раза чаще встречается у мальчиков.

Транспозиция магистральных сосудов входит в число «большой пятерки» – наиболее часто встречающихся врожденных аномалий сердца, наряду с дефектом межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, тетрадой Фалло.

В кардиологии транспозиция магистральных сосудов относится к критическим порокам сердца синего типа, не совместимым с жизнью, поэтому требует хирургического вмешательства в первые недели жизни.

Транспозиция магистральных сосудов

Аномалии развития магистральных сосудов формируются в первые 2 месяца эмбриогенеза в результате хромосомных аберраций, неблагоприятной наследственности или отрицательных внешних воздействий.

Экзогенными факторами могут выступать вирусные инфекции, перенесенные беременной (ОРВИ, краснуха, ветряная оспа, корь, эпидемический паротит, герпес, сифилис), токсикозы, радиоактивное облучение, лекарственные вещества, алкогольная интоксикация, полигиповитаминоз, заболевания матери (сахарный диабет), возрастные изменения в организме женщины старше 35 лет. Транспозиция магистральных сосудов встречается у детей с синдромом Дауна.

Непосредственные механизмы транспозиции магистральных сосудов до конца не изучены. По одной из версий, порок обусловлен неправильным изгибом аортально-пульмональной перегородки в процессе кардиогенеза.

Согласно более современным представлениям, транспозиция магистральных сосудов является результатом неправильного роста субаортального и субпульмонального конуса при разветвлении артериального ствола. При закладке сердце в норме резорбция инфундибулярной перегородки приводит к формированию аортального клапана кзади и книзу от клапана легочной артерии, над левым желудочком.

При транспоцизии магистральных сосудов процесс резорбции нарушается, что сопровождается расположением клапана аорты над правым желудочком, а клапана легочной артерии – над левым.

В зависимости от количества сопутствующих коммуникаций, выполняющих компенсирующую роль, и состояния малого круга кровообращения различают следующие варианты транспозиции магистральных сосудов:

1. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся гиперволемией или нормальной величиной легочного кровотока:

2. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся уменьшением легочного кровотока:

  • со стенозом выносного тракта левого желудочка
  • с ДМЖП и стенозом выносного тракта левого желудочка (сложная транспозиция)

В 80% случаев транспозиция магистральных сосудов сочетается с одной или несколькими дополнительными коммуникациями; у 85-90% больных порок сопровождается гиперволемией малого круга кровообращения.

Для транспозиции магистральных сосудов характерно параллельное расположение аорты относительно легочного ствола, тогда как в нормальном сердце обе артерии перекрещиваются. Чаще всего аорта находится впереди легочного ствола, в редких случаях сосуды располагаются в одной плоскости параллельно, или аорта локализуется кзади от легочного ствола.

В 60% наблюдений обнаруживается D-транспозиция – положение аорты справа от легочного ствола, в 40%- L-транспозиция – левостороннее положение аорты.

С позиций оценки гемодинамики важно различать полную транспозицию магистральных сосудов и корригированную. При корригированной транспозиции аорты и легочной артерии имеет место желудочково-артериальная и предсердно-желудочковая дискордантность.

Другими словами, корригированная транспозиция магистральных сосудов сочетается с инверсией желудочков, поэтому внутрисердечная гемодинамика осуществляется в физиологическом направлении: в аорту поступает артериальная кровь, а в легочную артерию венозная.

Характер и выраженность гемодинамических нарушений при корригированной транспозиции магистральных сосудов зависят от сопутствующих пороков – ДМЖП, митральной недостаточности и др.

Полная форма сочетает в себе дискордантные желудочково-артериальные взаимоотношения при конкордантном взаимоотношении других отделов сердца.

При полной транспозиции магистральных сосудов венозная кровь из правого желудочка поступает в аорту, разносится по большому кругу кровообращения, а затем вновь поступает в правые отделы сердца.

Артериальная кровь выбрасывается левым желудочком в легочную артерию, по ней – в малый круг кровообращения и вновь возвращается в левые отделы сердца.

Во внутриутробном периоде транспозиция магистральных сосудов практически не нарушает фетальное кровообращение, поскольку легочный круг у плода не функционирует; циркуляция крови осуществляется по большому кругу через открытое овальное окно или открытый артериальный проток.

После рождения жизнь ребенка с полной транспозицией магистральных сосудов зависит от наличия сопутствующих коммуникаций между малым и большим кругом кровообращения (ООО, ДМЖП, ОАП, бронхиальных сосудов), обеспечивающих смешение венозной крови с артериальной.

При отсутствии дополнительных пороков дети погибают сразу после рождения.

При транспозиции магистральных сосудов шунтирование крови осуществляется в обоих направлениях: при этом, чем больше размер коммуникации, тем меньше степень гипоксемии. Наиболее благоприятными являются случаи, когда ДМПП или ДМЖП обеспечивают достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а наличие умеренного стеноза легочной артерии предотвращает чрезмерную гиперволемию малого круга.

Дети с транспозицией магистральных сосудов рождаются доношенными, с нормальным или несколько повышенным весом.

Сразу после рождения, с началом функционирования отдельного легочного круга кровообращения, нарастает гипоксемия, что клинически проявляется тотальным цианозом, одышкой, тахикардией.

При транспозиции магистральных сосудов, сочетающейся с ОАП и коарктацией аорты, выявляется дифференцированный цианоз: синюшность верхней половины тела выражена в большей степени, чем нижней.

Уже в первые месяцы жизни развиваются и прогрессируют признаки сердечной недостаточности: кардиомегалия, увеличение размеров печени, реже – асцит и периферические отеки.

При осмотре ребенка с транспозицией магистральных сосудов обращает внимание деформация фаланг пальцев, наличие сердечного горба, гипотрофия, отставание в моторном развитии.

При отсутствии стеноза легочной артерии переполнение кровью малого круга кровообращения приводит к частому возникновению повторных пневмоний.

Клиническое течение корригированной транспозиции магистральных сосудов без сопутствующих ВПС длительное время бессимптомное, жалобы отсутствуют, ребенок развивается нормально.

При обращении к кардиологу обычно выявляется пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярная блокада, шумы в сердце.

При наличии сопутствующих ВПС клиническая картина корригированной транспозиции магистральных сосудов зависит от их характера и степени гемодинамических нару­шений.

Наличие у ребенка транспозиции магистральных сосудов обычно распознается еще в родильном доме. Физикальное обследование выявляет гиперактивность сердца, выраженный сердечный толчок, который смещен медиально, расширенную грудную клетку. Аускультативные данные характеризуются усилением обоих тонов, систолическим шумом и шумом ОАП или ДМЖП.

У детей в возрасте 1-1,5 месяцев по ЭКГ обнаруживаются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца.

При оценке рентгенографии грудной клетки высокоспецифичными признаками транспозиции магистральных сосудов являются: кардиомегалия, характерная конфигурация тени сердца яйцеобразной формы, узкий сосудистый пучок в переднезадней проекции и расширенный в боковой проекции, левое положение дуги аорты (в большинстве случаев), обеднение рисунка легких при стенозе легочной артерии или его обогащение при дефектах перегородки.

Эхокардиография показывает аномальное отхождение магистральных сосудов, гипертрофию стенок и дилатацию камер сердца, сопутствующие дефекты, наличие стеноза легочной артерии.

С помощью пульсоксиметрии и исследования газового состава крови определяются параметры насыщения крови кислородом и парциальное давление кислорода: при транспозиции магистральных сосудов SО2 менее 30%, PaO2 – менее 20 мм рт.ст.

При зондировании полостей сердца обнаруживается повышенное насыщение крови кислородом в правом предсердии и желудочке и пониженное в левых отделах сердца; одинаковое давление в аорте и правом желудочке.

Рентгеноконтрастные методы исследования (вентрикулография, атриография, аортография, коронарография) визуализируют патологическое поступление контраста из левых отделов сердца в легочную артерию, а из правых – в аорту; сопутствующие дефекты, аномалии отхождения венечных артерий. Транспозицию магистральных сосудов следует отличать от тетрады Фалло, атрезии легочной артерии, атрезии трикуспидального клапана, гипоплазии левых отделов сердца.

Всем пациентам с полной формой транспозиции магистральных сосудов показано экстренное оперативное лечение. Противопоказанием служат случаи развития необратимой легочной гипертензии. До операции новорожденным проводится медикаментозная терапия простагландином Е1, помогающим сохранить артериальный проток незаращенным и обеспечить адекватный кровоток.

Паллиативные вмешательства при транспозиции магистральных сосудов необходимы в первые дни жизни для увеличения размера естественного или создания искусственного дефекта между малым и большим кругами кровообращения. К такого рода операциям относятся эндоваскулярная баллонная атриосептостомия (операция Парка–Рашкинда) и открытая атриосептэктомия (резекция межпредсердной перегородки по Блелоку–Хенлону).

К числу гемокорригирующих вмешательств, выполняемых при транспозиции магистральных сосудов, относятся операции Мастарда и Сеннинга – внутрипредсердное переключение потоков артериальной и венозной крови с помощью синтетической заплаты. При этом топография магистральных артерий остается прежней, по внутрипредсердному туннелю из легочных вен кровь поступает в правое предсердие, а из полых вен – в левое.

Варианты анатомической коррекции транспозиции магистральных сосудов включают различные способы артериального переключения: операцию Жатене (пересечение и ортотопическую реплантацию магистральных сосудов, перевязку ОАП), операцию Растелли (пластику ДМЖП и устранение стеноза легочной артерии), артериальное переключение с пластикой МЖП. Специфическими послеоперационными осложнениями, сопровождающими коррекцию транспозиции магистральных сосудов, могут служить СССУ, стеноз устьев легочных и полых вен, стеноз выносящих трактов желудочков.

Полная транспозиция магистральных сосудов – критический, несовместимый с жизнью порок сердца. При отсутствии специализированной кардиохирургической помощи половина новорожденных погибает в первый месяц жизни, более 2/3 детей – к 1 году от тяжелой гипоксии, недостаточности кровообращения и нарастания ацидоза.

Хирургическая коррекция простой транспозиции магистральных сосудов позволяет достичь хороших отдаленных результатов в 85–90% случаев; при сложной форме порока – в 67% случаев.

После операций пациенты нуждаются в наблюдении кардиохирурга, ограничении физических нагрузок, профилактике инфекционного эндокардита.

Важное значение имеет пренатальное выявление транспозиции магистральных сосудов с помощью фетальной ЭхоКГ, соответствующее ведение беременности и подготовка к родам.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/great-vessels-transposition

Транспозиция крупных сосудов

Транспозиция крупных сосудов

24 декабря, 2014

Полная транспозиция крупных сосудов. Транспозиция крупных сосудов — одна из наиболее частых и наиболее тяжелых цианотических врожденных аномалий раннего детского возраста. Крупные артерии выходят из несоответственного желудочка.

В результате этого аорта, которая выходит из правого желудочка, получает венозную кровь, а легочная артерия — кровь, насыщенную кислородом. Образуются два замкнутых круга: первый — правый желудочек, аорта, большой круг кровообращения, правое предсердие, и второй — левый желудочек, легочная артерия, легкие, легочные вены, левое предсердие.

При отсутствии сообщения после закрытия овального отверстия жизнь становится невозможной, так как два круга кровообращения полностью изолированы друг от друга.

От величины сообщающего отверстия и его расположения (межпредседный дефект, межжелудочковый дефект, артериальный проток) будет зависеть и тяжесть клинических проявлений. Наиболее характерным является ранний цианоз, еще в первые дни после рождения. РО 2 — низкое, около или менее 25 мм рт. ст.

При гипероксическом тесте (дыхание 100%\О 2 в течение 10 мин) Р02 повышается не более чем на 1—2 мм рт. ст. Вторым характерным признаком является развитие сердечной недостаточности — тахипноэ, кардиомегалия. увеличение печени. При аускультации обычно слышится слабый систолический шум, который иногда вообще отсутствует, редко — холосистолический.

ЭКГ отражает перегрузку правого желудочка. Характерны данные рентгенографии: увеличенное яйцевидной формы сердце и усиленный легочный рисунок. Большую диагностическую ценность имеют данные эхокардиографии. Зондирование сердца и ангиокардиография указывают на нарушение расположения сосудов и место сообщения полостей сердца.

При комбинации со стенозом легочной артерии клиническая картина более разнообразна и напоминает ту, которая описана при тетраде Фалло.

Прогноз (особенно при отсутствии легочного стеноза) до недавнего времени был очень плохой. Без лечения дети умирают рано и только около 5% достигают возраста двух лет.

Лечение: дигитализация, кислород, коррекция ацидоза и в основном ранняя септостомия по методу Рашкинда — расширение овального отверстия с помощью «баллонного» зонда.

В крайнем случае прибегают к широкому сообщению между предсердиями, осуществляемому хирургическим путем (операция по методу Блелока — Хснлона).

В связи с опасностью раннего развития тяжелой легочной гипертензии через год и не позднее чем через два года после этого необходима хирургическая операция по методу Сеннинга или Мустарда.

Правый желудочек с двойным выходным отверстием. Такая аномалия считалась очень редкой, но с улучшением диагностических возможностей выявляется теперь уже более часто. Речь идет о частичной транспозиции, при которой аорта и легочная артерия выходят из правого желудочка. Различают несколько разновидностей такой аномалии.

Если имеется стеноз легочной артерии, то клиническая картина напоминает таковую при тетраде Фалло. В остальных случаях она напоминает картину, наблюдаемую при большом межжелудочковом дефекте с легочной гипертензией. Для установления диагноза наиболее ценными являются данные эхокардиографического исследования. Диагноз решается ангиокардиографически.

Хирургическое лечение зависит от точной разновидности аномалии.

КОРРИГИРОВАННАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ КРУПНЫХ СОСУДОВ

Корригированная транспозиция крупных сосудов является редкой аномалией со следующей анатомической характеристикой: 1. Транспозиция крупных сосудов, т. е. поворот их в передне-заднее соотношение. 2.

Инверсия крупных сосудов — изменение их положения во фронтальной плоскости (поворот в их лево-правое соотношение). 3. Инверсия желудочков с соответствующими им клапанами — атриовентрикулярными, т. с.

левый желудочек и бикуспидальный клапан находятся справа, а правый желудочек и трикуспидальный клапан — слева.

В результате таких анатомических нарушений венозная кровь из правого предсердия поступает через бикуспидальный клапан в левое по своей анатомической структуре, но функционально являющимся правым желудочком, из которого выходит легочная артерия.

Легочные вены вливаются в нормально расположенное левое предсердие. Кровь из него проходит через трикуспидальный клапан в анатомически правый, но функционально левый или „артериальный желудочек», из которого выходит аорта. Следовательно, аорта получает артериальную кровь, а легочная артерия — венозную.

Осуществляется функциональное гемодинамическое корригирование.

Чистая неосложненная корригированная транспозиция крупных сосудов наблюдается редко. Обычно ее сопровождают сердечные врожденные аномалии. Наиболее частые из них: стеноз легочной артерии, межжелудочковый дефект, общий желудочек, аномалии левого атриовентрикулярного клапана (нередко по типу болезни Эбштейна). Очень часты нарушения ритма и проводимости.

Клиническая картина определяется, главным образом, сопутствующей аномалией. Склоняющими к диагнозу корригированная транспозиция крупных сосудов могут быть данные рентгенографии и ЭКГ. На рентгенограмме наблюдается необычное выхождение аорты, образующей слева особенный левый верхний сердечный контур, выпячиваемый как „горб».

Кроме того, отсутствует дуга легочной артерии. Для ЭКГ характерно отсутствие зубца Q в левых грудных отведениях и возможное наличие этого зубца в правых отведениях.

Это объясняется инверсией проводящей системы, в результате чего начальное желудочковое возбуждение (верхние части перегородки) распространяется не слева направо, а наоборот, справа налево.

С этими особенностями проводящей системы связаны указанные расстройства ритма и проводимости — атриовентрикулярная блокада первой, второй и третьей степени, пароксизмальная тахикардия, мерцание, трепетание и др. Ценной для диагностики является эхокардиография. Решающее значение имеет зондирование сердца и, главное, ангиокардиография.

Прогноз корригированной транспозиции крупных сосудов с сопровождающими ее сердечными аномалиями зависит от их тяжести, но в целом он весьма серьезен. Риск хирургического лечения высок. Прогноз изолированной корригированной транспозиции крупных сосудов еще не достаточно выяснен.

TRUNCUS ARTERIOSUS

Truncus arteriosus communis persistens характеризуется наличием общего артериального ствола, т. с. имеется единственный сосуд, выходящий из желудочков, который осуществляет кровноснабжение коронарных артерий, малого и большого кругов кровообращения. Всегда имеется также и межжелудочковый дефект.

Различают несколько анатомических разновидностей: I тип — от общего ствола выходит короткая легочная артерия, которая сразу же делится на правую и левую легочную ветвь: II и III типы — от ствола выходят две легочные артерии, из задней его стенки или с двух сторон; IV тип — легочные артерии вообще отсутствуют и кровоснабжение легких осуществляют бронхиальные артерии (эта разновидность большинством автором не принимается). Приток крови в малый круг кровообращения может быть скудным, набольшим и большим. Он определяется отсутствием или наличием легочных артерий, их размерами и величиной резистентности легочных сосудов. В зависимости от объема крови в малом кругу кровообращения клиническая картина, тяжесть состояния и степень цианоза — различны. При большом объеме легочного кровообращения имеется опасность развития синдрома Эйзенменгера.

При отсутствии или гипоплазии легочных артерий клиническая картина подобна той, которая наблюдается при экстремальной форме татрады Фалло или точнее при атрезии легочной артерии с межжелудочковым дефектом. Цианоз проявляется с момента рождения, и клинические явления отражают в большей степени гипоксемию, чем сердечную недостаточность.

При богатом легочном кровоснабжении клиническая картина связана с проявлением сердечной недостаточности, а цианоз выражен слабее. При недостаточности клапана общего ствола состояние еще более тяжелое. При аускультации иногда прослушивается систолический шум. Пульс часто имеет характер celcr.

На ЭКГ отражается перегрузка обоих желудочков, изолированная перегрузка правого и реже левого желудочка. Рентгенография дает картину значительного разнообразия, но в большинстве случаев имеется выраженное увеличение сердца. Кровоснабжение легких усилено или ослаблено соответственно объему легочного кровотока. Большое диагностическое значение имеет эхокардиография.

Решающее значение для постановки диагноза имеет интракардиальное исследование и специально ангиокардиография.

Прогноз очень серьезный. Больше половины детей умирают на первом году жизни. Средняя продолжительность жизни около 9 нед, но некоторые доживают и до 20 лет.

Лечение. У детей с увеличенным легочным кровотоком и сердечной недостаточностью делаются попытки лигирования легочных артерий. Оперативный риск очень большой.

В более позднем возрасте в настоящее время производится операция по Растелли — ушивание дефекта таким образом, чтобы общий ствол получил кровь только из левого желудочка, а правый желудочек связывался бы с легочными артериями.

Результаты такого хирургического вмешательства в значительной степени зависят от уровня резистентности легочных сосудов. Оптимальный возраст для такой операции между 5 и 12 годами с тенденцией в будущем к расширению нижней возрастной границы.

ЛЕГОЧНАЯ АРТЕРИОВЕНОЗНАЯ ФИСТУЛА

Артериовенозные сообщения в легких носят характер единичных или множественных, рассеянных или локализованных. Иногда они являются одним из проявлений синдрома Ренду-Ослера-Вебера. Одной из редких разновидностей является сообщение между легочной артерией и левым предсердием.

Венозная кровь из легочной артерии проходит непосредственно в легочные вены и без насыщения кислородом в легочные альвеолы, что определяет пониженное кислородное насыщение артериальной крови. Шунт через фистулу осуществляется при низком давлений и резистентности, так что давление в легочной артерии остается нормальным. Увеличение сердца и сердечная декомпенсация наблюдается редко.

Клиника. Клиническая картина находится в зависимости от размеров шунта. При больших фистулах наблюдается цианоз, диспиноэ, полиглобулия, пальцы приобретают вид барабанных палочек. Гемоптоэ отмечается редко, но может быть обильным. Со стороны сердца не выявляется отклонений от нормы. Над местом фистулы можно услышать мягкий систолический или непрерывный систоло-диастолический шум.

ЭКГ — без особенностей. Рентгенологическое исследование имеет большое значение для постановки диагноза и отражает типичные данные: одна или более округлые тени в одном или обоих легочных полях при нормальных размерах и конфигурации сердца. Множественные и малые фистулы могут быть открыты только при томографии.

Селективная легочная ангиография указывает на место, величину и точное расположение фистул.

Хирургическое лечение состоит в иссечении фистул, причем желательно максимально ограничить количество иссекаемой легочной ткани, незатронутой заболеванием.

Источник: http://www.trental.ru/transpoziciya-krupnyx-sosudov/

Насколько опасна транспозиция магистральных сосудов у малышей

Транспозиция крупных сосудов

Патология, при которой у новорожденного аорта ответвляется из правого, а пульмональная артерия – из левого желудочка (ЛЖ) сердца, названа транспозицией (перестановкой) магистральных сосудов. Эта врожденная аномалия относится к тяжелому пороку с цианозом кожи («синему»). Хирургическое лечение проводится сразу же после выявления, без него шанс у ребенка дожить до одного года низкий.

Причины развития транспозиции магистральных сосудов

Нарушение расположения крупных сосудов возникает в первые 7 — 9 недель беременности из-за генных дефектов. Это происходит при наследственной предрасположенности или влияния неблагоприятных факторов. К ним относятся:

  • вирусы гриппа, краснухи, кори, герпеса и ветряной оспы;
  • сифилис;
  • сахарный диабет;
  • токсикоз;
  • облучение;
  • прием алкоголя, медикаментов;
  • курение;
  • ощутимый недостаток витаминов;
  • возраст матери после 35 лет.

Одной из врожденных хромосомных аномалий, протекающих с транспозицией сосудов, является синдром Дауна.

Нарушение расположения аорты и легочной артерии связано с обратным изгибом перегородки между ними. Последними исследованиями доказано, что подобная патология формируется при неправильном делении артериального ствола.

Рекомендуем прочитать статью о врожденных пороках сердца. Из нее вы узнаете о причинах появления и механизме развития, о классификации и признаках порока сердца, вариантах лечения и прогнозе для больных.

А здесь подробнее об открытом аортальном протоке.

Классификация ТМС у плода

Строение сердца при аномальной позиции сосудов не всегда одинаковое. Поэтому выделено несколько разновидностей порока.

Полная

При этом варианте все отделы сердца расположены правильно, но аорта выходит из правого, а пульмональная артерия – из ЛЖ.

Плод развивается без отклонений, так как кровь движется по организму через функционирующий Боталлов проток. Легочного кровообращения в этом периоде нет.

Кроме классической формы, меняться местами могут предсердия, желудочки, изолированно или в комбинации с крупными сосудами.

Неполная

При отхождении двух сосудистых стволов от правого или левого желудочка, или если один из них расположен нормально, а второй выходит сразу из двух отделов сердца, диагностируют неполную транспозицию. Она протекает более доброкачественно в том случае, если артериальная кровь все же попадает к внутренним органам.

Корригированная

При таком типе порока меняют место расположения не только сосуды, но и желудочки. Поэтому артериальная и венозная кровь текут в нужном направлении. Симптомов транспозиции может не быть ни до, ни после рождения. Гемодинамические отклонения определяются другими аномалиями сердца.

Виды транспозиции магистральных сосудов

В сочетании с другими ВПС

Это редкий случай порока, когда он в изолированном виде ведет к полной нежизнеспособности, а в сочетании с дефектами перегородок или незакрытым овальным окном (протоком) дает возможность компенсировать нарушения формирования сосудов. Выделены такие формы:

  • с отверстием в перегородке,
  • с открытым окном, Боталловым протоком.

При низком притоке в систему пульмональной артерии возможно выявить сужение выводящего пути ЛЖ и дефект в перегородке. Чаще аорта расположена параллельно и кпереди от легочной артерии. По отношению к пульмональному, аортальный ствол бывает справа (чаще) или слева.

Особенности гемодинамики у новорожденных

Жизнь младенца с пороком сердца полностью зависит от формы транспозиции и наличия сообщения между двумя кругами кровотока. Если их нет (полная перестановка сосудов) – гибель новорожденного неминуема.

В роли коммуникаций, возмещающих гемодинамическую разобщенность артериального и венозного круга, могут быть:

  • незакрытый проток или овальное окно;
  • дефекты перегородок;
  • мальформации бронхиальных сосудов.

Самым оптимальным вариантом для детей бывают большие отверстия между желудочками или предсердиями, пропускающие кровь в обоих направлениях, они позволяют ей перемешиваться. Умеренное сужение пульмональной артерии препятствует переполнению легких, тогда состояние ребенка удовлетворительное.

Симптомы и признаки наличия патологии

Новорожденные, как правило, рождаются в положенное время, их масса тела в норме или слегка повышена. Но после открытия легких и запуска малого круга кровообращения прогрессирует дефицит кислорода в крови. Это приводит к затрудненному дыханию, интенсивному цианозу кожи, учащенному сердцебиению.

С первых недель жизни нарастает недостаточность кровообращения:

  • увеличение камер сердца, печени;
  • отеки;
  • конечные фаланги пальцев деформируются;
  • заметен сердечный горб.

Дети позже начинают сидеть, ходить, говорить, отмечается дефицит веса. Если в легкие поступает больше крови, чем требуется, то характерны частые и тяжелые пневмонии.

При корригированной транспозиции, которая не сопровождается другими аномалиями, пациенты могут не иметь жалоб, рост и развитие проходят в соответствии с возрастными нормами. При диагностике на ЭКГ имеются признаки атриовентрикулярной блокады, эпизоды тахикардии.

Смотрите на видео о транспозиции магистральных сосудов у детей:

Методы диагностики

При обследовании младенца в роддоме педиатр выявляет признаки нарушений внутрисердечного и системного кровотока:

  • усиленный сердечный толчок,
  • цианоз кожи,
  • оба тона интенсивные,
  • шум в период систолы и прохождения крови через отверстия внутри перегородки.

После 1 месяца изменяется конфигурация сердца и проявляются признаки легочной гипертензии. Данными дополнительных методов исследования это можно подтвердить:

  • Рентгенография: сердце по форме похоже на яйцо, его размеры больше нормы, сосудистый пучок в передней проекции сужен, а в боковой – увеличен.
  • УЗИ сердца: аномальная позиция сосудов, камеры расширены, стенки гипертрофированы. Симптомы аномального строения перегородок.
  • Зондирование полостей: дефицит кислорода в левой половине и избыток в правой, давление в правом желудочке не отличается от аортального.
  • Контрастирование желудочков, предсердий, аорты: контрастное вещество переходит из левой половины в пульмональный ствол, а из правой – в аортальный.

Операция как экстренная помощь младенцу

При полном перемещении магистральных сосудов операция проводится по жизненным показаниям — как можно скорее.

Единственным ограничением является высокий уровень пульмональной гипертонии. Предотвратить закрытие аортального протока на стадии предоперационной подготовки помогает простагландин (Вазапростан или Алпростан).

Используют такие виды оперативного лечения транспозиции магистральных сосудов:

  • эндоваскулярное баллонное расширение овального окна, Боталлова протока;
  • удаление части перегородки между предсердиями;
  • перестройка кровотока внутри предсердия заплатой для перераспределения артериальной и венозной крови. Создается проток, по которому выравнивается движение крови.

Восстановление анатомического расположения включает пересечение и перестановку сосудов, пластику перегородки и ликвидацию легочного стеноза.

Возможные осложнения после

Локализация сосудистых стволов вблизи клеток синусового узла может привести к послеоперационной слабости генерации сигналов. Последствием также бывает сужение легочных или полых вен, выносящей части желудочков.

Прогноз для новорожденного

Самый неблагоприятный прогноз при изолированной полной транспозиции крупных артерий. На первых неделях жизни гибнет половина младенцев, до года доживает только треть. Причинами смерти является прогрессирующее кислородное голодание всех внутренних органов, головного мозга, декомпенсация сердечной деятельности, дыхательный ацидоз (закисление крови).

Успешной кардиохирургическая операция оказывается почти в 90% случаев. После лечения в стационаре такие дети должны оставаться под постоянным наблюдением кардиолога, для них не рекомендуются интенсивные физические нагрузки, проводится курсовая профилактика бактериального эндокардита.

Рекомендуем прочитать статью о сердце справа. Из нее вы узнаете о причинах аномального положения органа, симптомах декстрокардии, диагностике и методах лечения.

А здесь подробнее о синдроме Марфана.

Транспозицией магистральных сосудов называется сложный врожденный порок. При нем имеются 2 изолированных круга кровообращения – артериальный и венозный, аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого.

Если нет соединений (отверстия перегородок, открытое окно, проток), младенцы погибают после родов из-за кислородного голодания. При корригированном варианте течение болезни и прогноз боле благоприятные. Для лечения проводятся кардиохирургические операции по экстренным показаниям.

Источник: http://CardioBook.ru/transpoziciya-magistralnyx-sosudov/

Доктор Новиков
Добавить комментарий